葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症，俗称蚕豆病，是一种X连锁不完全显性遗传病。它表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点。G-6-PD缺乏症发病原因是由于G-6-PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
    蚕豆病的临床表现：早期有恶寒、微热、头晕、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50﹪患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1-2日内死亡。
    疾病检查：
    1、血象：血红蛋白急剧下降，降至10克/升以下；红细胞最低降至0.5×1012/升以下；网织红细胞明显增高>0.20；外周血涂片可见有核红细胞增多；白细胞升高，可达(10-20)×109/升，甚至呈类白血病反应。
    2、骨髓象：红细胞系、粒细胞系均明显增生，红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。
    3、尿检查：尿呈酱油色、浓茶色；尿隐血试验阳性率高等。
    疾病治疗和预防
    本病无特殊治疗，新生儿疾病筛查是早期诊断、预防的重点。其中，通过基因检查确定G6pD基因是否变异是诊断该病的金标准。不能进食蚕豆及其制品，亦不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药（伯胺喹啉、奎宁）、退热药（氨基比林、非那西丁）痢特灵、磺胺类药物。 (产科门诊 梁丽云)