近日，我院又完成了一例惊心动魄的抢救。患者李凤（化名）是一位三胎妈妈，和其他所有父母一样，她满怀希望等待着宝宝的健康到来。可由于忽视产检筛查，直到32周产检才发现，宝宝是重型地贫水肿胎儿，不得不行引产手术，但她的引产经历却异常凶险，险些丧命。
    三胎孕妈全身水肿， 孕晚期查出胎儿重型地贫
    李凤（化名）已经是一个怀第三胎的准妈妈了，她前两胎都是女儿，大女儿顺产、小女儿剖腹产，以往她怀孕都没定期产检，胎儿出生后均健康。现在到了第三胎，李凤和以前一样，也几乎没去做过产检，只等着胎儿健康出生。但是到了孕晚期，身体像气球一样逐渐水肿起来，起初她凭着前两胎的经验，自以为孕晚期水肿是正常，但是到了6月24日，怀孕32周的李凤全身水肿越来越厉害，已经难已耐受，只能来到我院做检查。产科郑琦云医生说：“李凤不但水肿厉害，还有重度贫血，门诊B超初步检查发现胎儿也是全身水肿，怀疑胎儿是重型地贫儿，需进一步做羊水穿刺确诊。”
    这个结论对李凤夫妻来说简直是晴天霹雳，她不懂什么是重度地中海贫血，为什么他们夫妻二人及两个女儿都健康，而第三胎会变成重度地中海贫血宝宝。医生向他们夫妻解释了遗传学道理后他们才明白，原来他们夫妻二人都是同型α地中海贫血基因携带者，每次妊娠均有1/4的概率怀重度地中海贫血患儿。
    引产手术大出血，保健院急救团队齐上阵
    “李凤经检查确诊胎儿患有重度地中海贫血，有医学指征引产”，薛洁好副主任医生说“但是，李凤的引产术风险极大，因为她是高龄孕妇，既往有剖宫产手术史，现已到妊娠晚期，孕妇本身又存在重度贫血、重度低蛋白血症、全身水肿、软产道组织水肿质脆，胎儿水肿僵硬、巨大胎盘等等高危因素，在分娩过程中极易发生子宫疤痕破裂、软产道严重撕裂、大出血、休克等意外”。
    科室对李凤的病情极重视，引产手术前提前做了包括输血纠正贫血等预处理工作，但是患者的病情比预想的要更糟，病情进展极快，分娩过程中胎儿胎盘娩出后继发大出血，短时间内患者就急性失血1500毫升，经一系列保守的止血措施，效果均不明显，出血仍不止，患者迅速进入休克状态。
    时间就是生命，产科尤海英主任当机立断剖腹探查，进腹后发现是软产道裂伤并难治性子宫收缩乏力引起大出血，若不能及时止血患者随时有生命危险。患者病情牵动着医院领导的心，医院领导班子立即组建由业务副院长胡庆兰主任医师带领的由妇科、产科、手术室、重症医学科、检验科、输血科各科精英专家组成的抢救团队，赶赴手术室展开抢救，抢救团队为患者进行了双侧髂内动脉结扎术、子宫捆绑术、软产道修补术等手术操作，在此期间李凤已累计出血3000ml，生命一度垂危，医护人员经过为其大量输血、输血浆、补充凝血因子、抗休克、抗DIC、保护重要脏器功能等一系列治疗，终于将李凤从死神手里抢回来，而且还为她保留了子宫。回想起这次死里逃生，患者及家属仍心有余悸，后悔自己没及时产检、早期处理，以致孕晚期承担如此大的风险。
    地贫难治可防，婚检产筛来预防
    地中海贫血是导致出生缺陷高发、围产儿和婴儿死亡的主要原因之一，广东省是高发区，清远市地贫基因携带率达20.1%。2012年，地贫防控作为省政府十件民生实事之一在全省实施，清远市妇幼保健院作为清远市项目实施单位，设立地贫防控办公室及清远市地中海贫血筛查中心，负责全市地贫防控工作。2013年6月，清远市妇幼保健院地中海贫血筛查中心成为省级分中心，至今，已终止近500例中重度地贫儿出生，极大减轻社会负担。
    薛洁好副主任医生介绍，重度α地贫胎儿一般在胎儿期间就出现水肿综合征，可能发生胎死宫内，或在出生后马上死亡。重度β地贫患儿出生时没有任何症状，但在出生后3-6个月开始出现逐渐加重的贫血，需要终生输血维持生命，随着年龄的增长，会出现眼距变宽、鼻梁扁平等面容改变，一般难以活到成年。所以无论胎儿是重度α地贫还是重度β地贫，均有医学指征引产。
    薛洁好副主任医师建议，为了避免悲剧再次发生，目前中重型地贫最有效的预防手段是产前筛查和产前诊断。如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景，并且在产前做好地贫筛查和诊断，就可以避免下一代出现重型地贫。而且目前国家也很重视地贫防治，地贫筛查的免费服务已从婚前筛查、孕前筛查扩大到产前干预。