近期我院ICU收住一病例：患儿，年龄2月，于1周前出现排血丝便，大便次数6-7次/天，其中有1-2次带少许血丝。 2天前出现呕吐，每天3-4次，为胃内容物，有喷射性呕吐。入院体格检查： 体温正常，呼吸频率48次/分，心率150次/分，经皮测血氧饱和度:97%。神清，精神疲倦，哭声尚响亮，全身皮肤苍黄，无皮疹，前囟饱满、紧张，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏，上颚部见5×8cm大瘀斑，周边有出血点，入院即完善辅助检查：头颅CT提示：脑沟裂无增宽、变窄。右侧外侧裂池、小脑幕上池、后纵裂池，左侧顶、枕骨颅骨内板下见广泛斑片状高密度影，边界欠清，考虑广泛蛛网膜下腔出血。
    患儿早期仅仅出现大便次数增多，伴血丝便，为什么突发出现颅内出血呢？因此治疗起来也非常被动，患儿主要表现为精神疲倦，或者突然烦躁哭闹不安，甚至会发出一种特殊的尖叫，或者出现嗜睡、昏迷，还可能合并有喷射性呕吐、全身抽搐等症状，两侧瞳孔也可以出现大小不等，对光反射迟钝。严重者很快就会导致脑死亡。即使立即进行积极治疗，也有可能留下一些后遗症，如继发性癫痫、智能障碍、肢体运动障碍等等。
    究其原因，晚发性维生素K缺乏症是其祸首。以前大家认为，只有出生时低体重、有产伤的婴儿或者早产儿，易出现晚发性维生素K缺乏症。但现有足够证据显示，即使身体完全健康的足月儿，也有可能出现晚发性维生素K缺乏症，继而发生颅内出血。
    晚发性维生素K缺乏症的发生病因一般为：
    1)母体缺乏维生素K。母体缺乏维生素K导致经胎盘转运相对不足。
    2)摄入不足。新生儿吃奶量少且母乳中维生素含量低，平均为15µg/L(牛奶中含量为60µg/L)。初乳中几乎不含维生素K。缺少丰富的蔬菜、水果，均可引起维生素K缺乏。故90%以上的维生素K缺乏出血是发生在母乳喂养的婴儿中。
    3)吸收、利用功能不良。因慢性腹泻、溃疡性结肠炎、肠切除等疾病引起的小儿肠道吸收不良，均可引起维生素K吸收障碍，以及胆道阻塞、胆瘘、胆汁缺乏性疾病，也可影响维生素K的吸收。
    4)合成减少。肠道细菌可合成一部分维生素K，但新生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少。在婴儿于肠道菌落出现后，维生素K缺乏则明显减少。长期应用广谱抗生素抑制肠道内的正常细菌的生长，可致维生素K缺乏。
    5)感染。新生儿肺炎，新生儿败血症等感染性疾病等任何原因引起的肝脏损害，可影响维生素K依赖因子的合成。
    因此综上所述，晚发性维生素K缺乏多发生于出生后1个月左右，约90%以上见于单纯母乳喂养患儿，如合并腹泻、使用广谱抗生素、肝胆疾病和长期禁食患儿则更易发生。
    临床症状一般表现为：
    1、起病急骤，病情严重，多见于生后4～8周的母乳喂养儿。
    2、颅内出血大多首发表现为急性或亚急性颅内出血，以蛛网膜下腔出血、硬膜下、硬膜外出血为多见。临床上有严重的中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现，表现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐，严重的患儿可出现昏迷，呼吸不规则，严重时形成脑疝。体检发现前囟饱满，颅缝增宽，觅食反射消失。
    3、严重的出血倾向可见皮肤紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，或者脐部有渗血、渗液，常常伴有呕血、便血等出血症状。
    4、贫血，同时可有出血性贫血。
    5、实验室辅助检查提示：凝血时间和凝血酶原时间显著延长。
    那到底晚发性维生素K缺乏能否得到早期预防、以及得到早期有效治疗呢？当然可以，因此主要预防措施如下：
    1、预防孕妇、乳母维生素K的缺乏
    新生儿维生素K缺乏症应从孕妇预防开始，分娩前数周即可口服维生素K 20mg，能预防新生儿维生素K缺乏所致的低凝血酶原血症。哺乳期母亲应多食含维生素K丰富食物，以提高乳汁中维生素K的含量，使婴儿从母乳中获得较多的维生素K。如各种深色绿叶蔬菜、菠菜、卷心菜、紫菜、水果、黄豆、牛奶、动物肝脏、蛋黄、奶酪、鱼肉、海带、海藻及植物油中含有丰富的维生素K。
    2、出生后常规补充维生素K
    (1)生后常规肌注维生素K。所有新生儿应在出生后肌内注射维生素K1 0.5～1mg，用来预防和根治新生儿维生素K缺乏性出血。
    (2)积极预防维生素K缺乏。因脂肪吸收不良而有迟发性出血性疾病危险性的新生儿，对有用广谱抗生素药物的孕妇及小儿，双胎、早产儿，患有肝炎、先天性胆道闭锁的小儿均应预防性给予维生素K。需每天口服维生素K 1mg或每月肌注维生素K 1次，以预防维生素K缺乏性出血症。
    (3)母乳喂养无比优越，但母乳维生素K含量低，因此，在大量提倡和宣传母乳喂养的同时，也应注意维生素K缺乏的饮食宣传，从而做到真正意义上的优生优育，提高下一代的生命质量。 (ICU 谭俊杰)