一次看似普通的发热、呕吐，原以为只是肠胃炎，没想到最终确诊为急性播散性脑脊髓炎（ADEM）——一种罕见病。一个多月来，12岁的小迪（化名）从发热、呕吐到不能行走、嗜睡，经过我院儿科ICU抢救和神经康复科治疗，目前已行走自如，智力、睡眠、行动恢复如常，没有出现后遗症。
每年的第二季度，各种病毒来势汹汹，有流感病毒、腺病毒、肠病毒、轮状病毒、呼吸道合胞病毒、百日咳等等，尤其因流感病毒所致急性坏死性脑病，死亡率高达30%以上，致残率高达90%。
为此，儿科医生们都做好了充分的准备，迎接挑战。此次急性播散性脑脊髓炎（ADEM）罕见病的成功救治，也是儿科ICU竭力保卫患儿的见证。
12岁患儿发热5天，紧急转入ICU
4月17日，12岁的小迪（化名）因发热5天，伴有呕吐、胃纳、懒言、精神疲倦、头痛、头晕，在当地医院治疗，静脉用药，未明确诊断。焦心的父母把他送到我院儿科普通病房住院治疗。
刚入院几个小时后，小迪渐渐不能行走、嗜睡。医生帮他做了血清离子检查，结果显示钠离子126.38mmol/L，氯离子88.94mmol/L。
“血钠血氯是指血清中钠离子和氯离子的浓度，是人体中的一种电解质，可以维持人体酸碱平衡和渗透压。血钠和血氯的正常值通常是在135-145mmol/L之间，如果血钠和血氯的数值出现异常，可能是存在内分泌疾病、高钠血症、高氯血症等疾病导致的。”医生解释。
看到血钠和血氯的数值出现异常后，医生马上安排小迪行头颅MRI检查，结果提示头颅MRI：胼胝体异常信号，符合炎性病变，建议结合临床及择期复查。
患儿病情疑难、危重，儿科立即启动MDT应急预案，经MDT讨论，认为目前患儿主要可能疾病是急性播散性脑脊髓炎、急性坏死性脑病等严重脑损伤疾病，核心问题患儿存在过度的、失控的炎症反应，目前常规手段治疗无法控制过度的、失控的炎症反应，有明确CRRT指征，只有实施CRRT才能及时控制病情。这类疾病起病急、进展迅速，若不及时有效治疗很可能发展为重症并危及到生命，需要转入ICU救治。
确诊急性播散性脑脊髓炎，一种罕见病
转入ICU后，黄英容主治医师马上展开紧急救治，详细查体和追问病史，及时完善抽血化验、腰椎穿刺、头颅＋全脊髓核磁共振等系列检查。最终，迷雾散去、真相浮出水面——急性播散性脑脊髓炎。
“急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，与病毒感染等因素有关，会严重损害神经。一旦侵袭脑干可继发中枢性高热，甚至影响延髓呼吸和心血管中枢，出现呼吸心跳骤停而危及生命。”ICU黄英容主治医师立即向小迪家属下了病危通知书。
时间就是生命，ICU主任梁桂林详细向家属说明了病情，家属充分理解并表示了强烈的治疗意愿。CRRT团队迅速响应，对患儿实施CRRT治疗。广州市妇儿中心左云龙教授全程指导。
4月25日，小迪神志转清，对答切题，并介入床边康复治疗。此时，医生与家属悬着的心，终于可以放松了。
5月3日，小迪可以下地行走数米，5月7日可行走十几米，病情平稳，被转入儿童神经科继续康复治疗。到5月下旬，小迪已可行走自如，智力、睡眠、行动恢复如常，没有出现后遗症。
IUC主任梁桂林主任医师表示，该病的治疗重在抢时间，需要高水平的技术手段。回顾整个治疗过程，清远市妇幼保健院ICU的CRRT团队在治疗中展现了卓越的技术和丰富的经验，迅速果断的决策和全面评估的能力，为患儿提供了坚实的后盾。
清远市妇幼保健院自2018年起开展CRRT技术，组建了CRRT小组，是粤北地区首次在儿童重症开展这项技术，目前这项技术已开展成熟，多次成功解除“生命警报”。清远市妇幼保健院在小儿CRRT领域治疗方面积累了丰富的经验，能为更多危重症患儿带来生存希望。
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
什么是急性播散性脑脊髓炎？
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种以急性亦或亚急性起病的大范围累及大脑白质的急性炎症脱髓鞘性疾病，该疾病是由免疫反应介导的，具有单相病程、多发病灶、病程发展快速等特点。
哪些人容易得此病呢？
好发于儿童和青年人，ADEM发病最主要年龄阶段为5-9岁，部分成人可出现，男女发病率无显著差异。有感染、出疹及疫苗接种事件的人群更易发生。最常发病期是春季和冬季。是一种罕见病，大概100万人里才有1个人发病。
ADEM有哪些表现呢？
ADEM临床症状复杂多变，且轻重程度不一，与病变侵害的部位和严重水平有关，其临床症状起初时不具有特征性，有头痛、呕吐、发烧、精神疲倦、睡眠障碍等表现，然后伴随着病情越来越严重，有脑病、锥体征、共济失调、偏瘫、视神经炎或其他脑神经损害、惊厥、脊髓炎综合征及言语障碍等中枢神经系统症状。
ADEM主要治疗手段：
静脉给予大剂量糖皮质激素，人免疫球蛋白和进行血浆置换治疗。
ADEM可以治愈吗？
急性播散性脑脊髓炎及时治疗非常重要，整体来说，80%患儿可完全恢复，通常在4-6周期间缓慢恢复，但少数存在持续性运动或认知损伤，比如智力异常、精神障碍、偏瘫等。
我们家长可以为孩子做些什么呢？
ADEM多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性发病，对大多数有感染或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等症状的患儿要考虑此病，及时到有条件医治的医院（如有MRI检查设备、儿童血液净化手段等）诊治。
