最近，双胎宝妈朱女士（化名）回想起这一个余月来经历的一切，仍心有余悸。她的两个宝宝是“红白twins”，这是很少见的单绒双胎中的一种特殊并发症－双胎贫血-红细胞增多序列征（TAPS)，经过清远市妇幼保健院多学科团队协作，成功化险为夷。
大宝存在红细胞增多症、凝血功能障碍、新生儿肺透明膜病、新生儿呼吸暂停等多种疾病，经过积极治疗，目前体重5斤7两，神经系统检查无明显后遗症，已顺利出院，小宝情况比较复杂，存在极重度贫血伴有严重高血压、消化道出血、肺发育不成熟等情况，经积极治疗后，目前病情平稳，体重5斤了，计划近期出院。
新生儿科主任曾海权提醒，作为双胎孕妈，特别是单绒双胎孕妈，孕期需要特别重视，要定期接受专业产检。
惊喜变“惊吓”
31周孕妈紧急剖出一对“红白twins”
多年不孕的朱女士，去年底终于迎来好消息，通过胚胎移植，苦尽甘来，怀了双胞胎。怀着既喜悦又忐忑的心情，朱女士认真按时进行孕期保健。每一次产检，她都很紧张，生怕两个宝宝出问题。
4月15日，朱女士在丈夫陪同下，来到我院产检，接诊的是产科主任尤海英主任医师，尤主任迅即向医院党委书记、产科学科带头人郭晓燕主任医师汇报病情，并建议朱女士立即入院，进行保胎治疗，必要时提前终止妊娠。
“她是单绒毛膜双胎妊娠，胎儿彩超提示双胎之一严重贫血，双胎之二红细胞增多，伴有胎心胸比增大，考虑双胎贫血-红细胞增多序列征（TAPS）”。参与此次救治的新生儿科医生陈贤介绍，结合胎儿彩超，两个宝宝可能患有TAPS，中文名称叫做双胎贫血-红细胞增多序列征，是由于单绒双羊双胎胎儿存在慢性输血，造成一个胎儿多血，而另一个胎儿贫血，最终会导致一胎/双胎宫内死亡或新生儿死亡的严重结果。
4月16日中午，双胎之一突然出现宫内窘迫，经医院多学科综合评估，决定提前终止妊娠。手术室气氛凝重，多学科专家聚集在此为朱女士的下一步诊治展开术前讨论，郭晓燕书记指示，必须尽力抢救，开通危重病人绿色通道，所有准备工作都在紧锣密鼓进行。
“这次手术的难度不小，首先这双胎儿才31周，小于32周的为极早产儿，胎龄小，体重轻，可能会肺部发育不成熟可能；其次朱女士（化名）夫妇一直都很喜欢小孩，但很难怀上，他们在心理上无法接受孩子们有意外。”陈贤解释，还有单绒毛膜双胎妊娠及这个凶险的TAPS都很棘手。
经过充分的术前讨论和准备，14时左右，大宝娩出，体重3斤8两，反应尚可、全身皮肤呈紫红色。1分钟后小宝娩出，体重3斤7两 ，全身皮肤及口唇苍白。
“两个宝宝，一个肤色红润，另一个却面色苍白，是很明显的‘红白twins’”陈贤说，大宝的血红蛋白严重超标，达225g/L，诊断红细胞增多症，小宝的血红蛋白只有44g/L，诊断极重度贫血，两个双胞胎，居然相差了五倍多的血红蛋白。
双胎由于是极早产儿，肺发育不成熟，出生后很快都出现呼吸急促、呻吟样呼吸等呼吸困难表现，医生团队立即给予T组合简易的无创呼吸机辅助通气、同时紧急脐静脉置管建立静脉通道、留取术前病毒检查及紧急交叉配血。
与时间赛跑
多学科协助保证母婴安全
“时间的流逝，复杂的病情，珍贵的双胞胎给医护人员和产妇本人都带来了巨大的压力。”陈贤说，这次成功救治离不开医院功能科、产科、新生儿科、输血科、综合内科迅速组成的救治团队，大家做好充分准备，争分夺秒保证母婴安全。
术前，功能科准确评估双胎贫血-红细胞增多序列征病情。产科在一边促胎肺成熟，一边严密监测的同时，准确把握手术时机，保证胎儿及母亲安全，出生后，小宝因存在严重贫血可能，通过脐带延迟结扎改善贫血及预后。
新生儿科主任曾海权协同指挥新生儿抢救工作，安排经验丰富医生、护士长及高年资护士配合助产士组成2组复苏团队，准备所有所需抢救物品。由于严重贫血儿需要紧急输注红细胞纠正贫血，从父母的血型，估测孩子的血型可能，准备好相关红细胞混悬液，本案父亲为AB型，母亲为O型，所以孩子是A或者B型可能性大，积极协调血库准备好A和B型红细胞混悬液。双胎儿出生后均存在呼吸困难，立即予辐射台保暖、紧急呼吸支持。采集脐带血完善输血前病毒检测、交叉配血，减少患儿失血。并由专门的护士直接送至输血科。
输血科人员早就整装待发，当收到血液标本后立即检查供血儿的血型，确定后，立即与准备好的红细胞混悬液交叉配血，交叉配血没问题后立即由在血液科待命的护士把血液送到新生儿科。生后半小时在患儿办理入院手续前，已取回可输注的红细胞。
小宝存在严重高血压，为避免出现高血压脑病、颅内出血等并发症，综合内科立即给予持续静脉输注药物降压治疗，保证血压稳定。
各学科分工合作、默契配合，救治工作有条不紊展开。“刚开始，我们非常担心，但是医院快速、高效地救治让我们逐步看到了希望，也坚定了信心。”朱女士丈夫感激地说。
出生后双胎儿都是极早产儿，存在肺发育不成熟，大宝在给予呼吸支持后呼吸困难逐渐好转，但是还存在红细胞增多症、凝血功能障碍、新生儿呼吸暂停等多种疾病，经过积极呼吸支持、通过脐静脉部分换血治疗、补充凝血因子、建立喂养等治疗好转较快，目前体重5斤7两，神经系统检查无明显后遗症，已顺利出院。
小宝情况比较复杂，存在肺发育不成熟、极重度贫血，随时因为缺氧及器官功能衰竭出现死亡；严重新生儿高血压，平均动脉压达到70mmHg，已达到成年女性的水平，随时可能导致脑血管破裂，出现大出血；由于极重度贫血，导致全身多器官缺氧，出生后第3天出现大量的消化道出血。经过新生儿科团队给予积极呼吸支持、少量多次输血、稳定血压等综合治疗，目前小宝已病情平稳，体重5斤了，计划近期出院。
专家提醒
孕妈需定期接受专业产检
“随着辅助生殖技术的发展，双胎妊娠的发生率不断升高，为 1.1％~1.2％，其中单绒毛膜双胎占双胎妊娠的20％~30％，围生期发病率及病死率为双绒毛膜双胎的 2 倍。”陈贤解释，单绒毛膜双胎妊娠就是两个胎儿共用一个胎盘绒毛膜板，但各自具有羊膜囊，胎盘表面和深部存在交通血管吻合，两胎之间存在血液交换，若血流动力学不平衡或胎盘分割比例不均，可能导致双胎贫血-红细胞增多序列征（TAPS）、双胎输血综合征、选择性胎儿生长受限、双胎反向动脉灌注序列（无心畸形）等复杂性双胎并发症。
这次赵女士的双胎儿就是并发了双胎贫血-红细胞增多序列征，是发生在单绒毛膜性双胎妊娠中胎儿间慢性输血的一种胎儿并发症。TAPS 是一种特殊类型的慢性双胎输血，其中供血者会出现血容量不足，出现严重贫血，受血者血容量过多，出现红细胞增多症。
“这个疾病救治难点在于出生前，孕期需要早发现，早治疗，产检需要彩超医生有丰富的经验，目前漏诊还是比较多， 出生后需要有多学科协助的新生儿抢救中心负责抢救。”陈贤说，双胎是双倍的幸福，但同时也需承担双倍的风险和不确定性，所以双胎妊娠的妈妈更应按时产检，早期发现，早期干预，才能将风险降到最低。
同时，陈贤建议，双胎孕妇到二级以上正规医院产检，如早期发现胎儿患有“双胎贫血—红细胞增多序列症”可行宫内治疗，如胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术、宫内输血、选择性灭胎术或等待处理，从而改善患儿预后。生后治疗根据患儿临床表现来决定，可给予输血或部分换血等治疗。
